O que é linfangioleiomiomatose pulmonar?

20/05/2005 - 15:44  

Linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara que afeta o sexo feminino. São sintomas comuns dessa patologia tosse seca, dor torácica, quilotórax e dispnéia (dificuldade para respirar) progressiva.
O tempo médio de vida dos doentes não chega a dez anos. Pesquisas em andamento apontam a possibilidade da causa decorrer de ação hormonal. O surgimento de sintomas pode anteceder o diagnóstico em meses ou até anos.
O processo que torna a doença incapacitante e irreversível dá-se pela progressiva transformação cística do parênquima - tecido que armazena e distribui substâncias nutritivas. A proliferação de células atípicas, de linhagem muscular lisa, provoca obstrução do fluxo aéreo, lesão da matriz de sustentação alveolar e colapso aéreo terminal.
A ocorrência de dispnéia após esforços - mesmo os de baixa intensidade -, obriga o uso de equipamentos auxiliares da respiração.

Reportagem - Luiz Claudio Pinheiro
Edição - Natalia Doederlein

(Reprodução autorizada mediante citação da Agência)

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